クローン病




1.クローン病(Crohn病)の理解に必要な情報
 
【消化管とは】

 私たちはものを食べ、水分を補給することで、生命を維持するために
必要なエネルギーやからだをつくるために必要な原料を得ています。このように食物を体内に取り込み、
消化、吸収し、最終的には不要物を排泄するまでの役割をになう器官が消化器です。
消化器は、胃や腸はもちろん、食物を取り込む口(口腔)や栄養素を貯蔵・加工する肝臓なども
消化器に含まれます。消化器のうち、食物や水分の通り道となる部分が消化管です。
 消化管は口腔にはじまり、咽頭、食道、胃、小腸(十二指腸、空腸、回腸)大腸、肛門までを指し、
全長は約6mです。食物はこの消化管を通り、消化・吸収され、やがて流動体の残りかす(不要物)が
大腸で糞便となり、排泄されます。



【消化管の働き】

1)口:食物が口内で咀嚼される間に、唾液と混ざり、唾液アミラーゼにより、デンプンの消化が始まります。
2)食道、胃、十二指腸:食物は食道を通過し胃に到達すると、一旦胃内に貯留し撹拌され、
胃液中の酵素や酸によってタンパク質の消化が始まります。
3)小腸:胃で撹拌された食物は十二指腸に流れ込み、
そこで膵液や胆汁と混ざり、さらに各種酵素の消化作用を受けつつ、小腸内を移動していきます。
この移動の間に各種栄養素が吸収されます。
4)大腸:大腸では水と電解質が吸収され、消化吸収されなかったものや老廃物を肛門まで運搬します。



2.クローン病(Crohn's Disease)とは?

 大腸及び小腸の粘膜に慢性の炎症または潰瘍をひきおこす原因不明の疾患の総称を
炎症性腸疾患(Inflammatory Bowel Disease:IBD)といいます。
 クローン病も、この炎症性腸疾患のひとつで、1932年にニューヨークのマウントサイナイ病院の
内科医クローン先生らによって限局性回腸炎としてはじめて報告された病気です。
 クローン病は主として若年者にみられ、口腔にはじまり肛門にいたるまでの消化管のどの部位にも炎症や潰瘍(粘膜
が欠損すること)が
起こりえますが、小腸の末端部が好発部位で、非連続性の病変(病変と病変の間に正常部分が存在すること)が特徴
です。
それらの病変により腹痛や下痢、血便、体重減少などが生じる病気です。



3.クローン病の原因はわかっているのですか?

 これまでにクローン病が発症する原因として、遺伝的な要因が関与するという説、
結核菌類似の細菌や麻疹ウイルスによる感染で発症するという説、
食事の中の何らかの成分が腸管粘膜に異常な反応をひきおこしているという説、
腸管の微小な血管の血流障害による説などがあげられていますが、
いずれもはっきりと証明されたものはありません。
最近の研究では、なんらかの遺伝子の異常を背景にもち、異物を処理する細胞や
ある種のリンパ球などの免疫を担当する細胞の異常反応が明らかになってきており、
何らかの外来の抗原(食事の成分、異物、病原体など)の侵入とそれに対する免疫系の
反応異常が想定されています。



4.この病気の患者さんはどのくらいいるのですか?
 
 日本では1940年ごろから「非特異的限局性腸炎」として紹介されたものの、
まれな病気として一般にはあまり知られていませんでした。1975年に旧厚生省の研究班が発足し、
クローン病の診断基準が作成され、全国調査が行われるようになりました。
 クローン病の患者数の推移を医療受給者証交付件数でみると1976年には128件でしたが、
その後増加し続け、近年では毎年1,500人前後の増加がみられ、
2002年度には22,010人の患者さんが登録されています。
したがって人口10万人あたり約17.5人のクローン病患者さんがいることになりますが、
欧米に比べると10分の1前後です。



 



5.この病気はどのような人に多いのですか?

 10歳代〜20歳代の若年者に好発します。発症年齢は男性で20〜24歳、
女性で15〜19歳が最も多くみられます。男性と女性の比は、約2:1と男性に多くみられます。
 世界的にみると地域的には先進国に多く、北米やヨーロッパで高い発症率を示します。
環境因子、食生活が大きく影響し、動物性タンパク質や脂肪を多く摂取し、生活水準が高いほど
クローン病にかかりやすいと考えられています。



 



6.この病気は遺伝するのですか?

 クローン病は人種や地域によって発症する頻度が異なり、また家系内発症もみとめられることから、
遺伝的因子の関与が考えられていますが、クローン病を引き起こす原因となる特定の遺伝子は
みつかっていません。現在のところ、単一の遺伝子異常だけで発症するのではなく、
いくつかの遺伝子異常と環境因子などが複雑に絡み合って発症していると考えられています。



7.この病気ではどのような症状がおきますか?

 クローン病の症状は患者さんによって非常に多彩で、侵された病変部位(小腸型、小腸・大腸型、大腸型)によっても
異なります。
その中でも特徴的な症状は腹痛と下痢で、半数以上の患者さんでみられます。
さらに発熱、下血、腹部腫瘤、体重減少、全身倦怠感、貧血などの症状もしばしば現れます。
またクローン病は瘻孔、狭窄、膿瘍などの腸管の合併症や関節炎、虹彩炎、結節性紅斑、
肛門部病変などの腸管外の合併症も多く、これらの有無により様々な症状を呈します。



8.この病気の診断はどのようにおこなわれるのですか?

 まず、患者さんの症状からクローン病を疑い、一般的な血液検査、糞便検査、
さらに消化管X線造影検査、内視鏡検査をすることによって診断します。
その中でも消化管の病変を見つけだすのにX線造影検査(注腸造影、小腸造影)、
大腸内視鏡検査といった消化管の検査が重要です。



9.この病気にはどのような治療法がありますか?

 クローン病の治療は、いまだ原因が不明であるために根本的な治療法がないのが現状です。
しかし、患者さん自身がクローン病を正しく理解し、治療を受ければ多くの場合は「緩解」状態になり、
それを維持することが可能です。その基本はあくまでも腸管に生じた炎症を抑えて症状を和らげ、
かつ栄養状態を改善するために、急性期や増悪期には栄養療法と薬物療法を組み合わせた
内科的治療が主体となります。内科的には治療できない腸閉塞、穿孔、大量出血などが生じた場合は
手術が行われます。

【栄養療法・食事療法】
  栄養状態の改善だけでなく、腸管の安静と食事からの異物を取り除くことで腹痛や下痢などの
症状の改善と消化管病変の改善が認められます。

 栄養療法には経腸栄養と完全中心静脈栄養があります。
経腸栄養療法は、抗原性を示さないアミノ酸を主体として脂肪をほとんど含まない成分栄養剤と
少量のタンパク質と脂肪含量がやや多い消化態栄養剤やカゼイン、
大豆タンパクなどを含む半消化態栄養剤があります。完全中心静脈栄養は高度な狭窄がある場合、
広範囲な小腸病変が存在する場合、経腸栄養療法を行えない場合などに用いられます。

 病気の活動性や症状が落ち着いていれば、通常の食事が可能ですが、
食事による病態の悪化を避けることが最も重要なことです。一般的には低脂肪・低残渣の食事が
奨められていますが、個々の患者さんで病変部位や消化吸収機能が異なっているため、
主治医や栄養士と相談しながら自分にあった食品を見つけていくことが大事です。


【薬物療法】
  主に5-アミノサリチル酸製剤、副腎皮質ステロイドや6-MPやアザチオプリンなどの免疫抑制剤が
用いられます。緩解を維持するために5-アミノサリチル酸製剤や免疫抑制剤が使われます。
最近では栄養療法、5-アミノサリチル酸製剤、副腎皮質ステロイドなどによる治療が効かない症状の
重い患者さんや瘻孔のある患者さんに対して、抗TNF-α抗体が使用されることもあります。


【外科治療】
  著しい狭窄や穿孔、膿瘍などを経過中に生じ、内科的治療でコントロールできない場合には
手術が必要となります。手術はできるだけ腸管を温存するために
小範囲切除や狭窄形成術が行われます。 



10.この病気はどういう経過をたどるのですか?

 再燃・再発を繰り返し慢性の経過をとります。完全な治癒は困難であり、
症状が安定している時期(緩解)をいかに長く維持するかが重要となります。
長い経過の間で手術をしなければならない場合も多く、
手術率は発症後5年で33.3%、10年で70.8%と報告されています。
また、定期的に検査を受けることも必要となります。





 情報提供者  
   研究班名 消化器系疾患調査研究班(難治性炎症性腸管障害)
   情報更新日 平成15年11月12日
 




厚生労働省難治性疾患克服研究事業  
難病情報センターホームページから引用


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